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美国胸外科协会AATS专家
背景
急性主动脉夹层约2/3累及升主动脉。虽然胸痛是最常见的症状,但是临床表现可能是多样化的。为此开发出一些量表以便于及早诊断主动脉夹层,延迟诊断将使患者付出惨重代价。对于累及升主动脉的主动脉夹层的并发症的了解已经有超过60年的经验了,并发症包括主动脉破裂、心包填塞、主动脉瓣反流和脏器灌注不良。死亡风险估计为每小时1-2%,非手术治疗与近60%急性主动脉夹层患者的死亡相关。外科开放手术修复升主动脉是一种挽救患者生命的手术,目前仍然是急性A型主动脉夹层(ATAAD)的标准治疗措施。在长期随访的临床证据指导下,对于ATAAD患者的外科治疗策略仍在不断推进和创新。我们致力于为ATAAD的外科治疗制定一份专家共识文件。本文的目的是通过基于循证医学证据的建议来提高该急症的治疗质量。这些建议基于系统的方法对证据进行评估和分类,适用于外科医生、急诊室医生和任何ATAAD患者的医疗保健提供者。
定义和范畴1.主动脉夹层(AD)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中层,继而沿主动脉长轴方向扩展至整个主动脉,并累及分支动脉。AD是急性主动脉综合征的一个主要分支。急性主动脉综合征还包括穿透性溃疡和急性壁间血肿。这些综合征具有相似的临床特征和形成条件,均危及生命。
2.根据Stanford分型规则,无论原发破口位置是否在升主动脉,夹层累及升主动脉(无名动脉开口的近端)即定义为A型主动脉夹层。根据DeBakey分型规则,按夹层累及的范围,A型主动脉夹层被分为I型/II型主动脉夹层。
3.目前,一部分外科协会提出新的分型规则,以原发破口的位置、假腔累及范围和脏器灌注不良为特征。然而,这些分型规则的标准尚未统一,定义也存在互相冲突。例如,原发破口在降主动脉近端、假腔逆行扩展至升主动脉的夹层,根据Stanford分型为逆行A型夹层,在STS/SVS分型规则里被定义为B型夹层,但在EACTS/ESC分型规则里又被定义为A型夹层。
4.ATAAD被认为是发病14天内的夹层,这在所有分型方案中都是统一的。在本文中,任何涉及升主动脉(头臂干动脉近端)并在症状出现后14天内的主动脉夹层,无论其原发破口位置,均被认为ATAAD。亚急性和慢性主动脉夹层不在这讨论范围内。
5.本文将着重于阐述ATAAD的治疗,但并不详细讨论它的评估和诊断。
6.本文重点阐述手术治疗相关内容,也包括简要的围手术期管理和术后随访。
7.写作小组承认并认可的ATAAD循证医学证据,包括年《ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM胸主动脉疾病诊断和治疗指南》、年《日本循环学会主动脉瘤和主动脉夹层诊治指南》、年《ESC主动脉疾病诊断和治疗指南》、年《加拿大心血管学会/加拿大心脏外科学会/加拿大血管外科学会关于胸主动脉疾病开放和腔内手术的联合声明》。
8.在ATAAD的处理中,患者的偏好和价值观应与循证和临床判断相结合。
9.当出现新的临床证据时,本文中相应的建议可做修订。
方法学我们遵循美国胸外科协会/胸外科医师协会关于开发临床实践文件的立场声明的建议。一个由15名心脏外科医生组成的专家小组,全部是AATS的成员,根据推荐等级(COR)和证据水平(LOE,遵循专家共识文件精神制定共识声明。COR规定了推荐的强度,包括估计的收益/风险比的大小和收益的确定性。LOE评估支持推荐的科学证据的质量,根据临床试验和其他来源数据的类型、数量和一致性进行分级。
文献检索是由一位学术交流图书管理员使用OVID-国际性综合生物医学信息书目数据库(MEDLINE)进行的,并对年以来发表的所有文章进行了回顾。重要的、较老的具有里程碑意义的出版物也包括在检索范围内。在这些初步搜索之后,编写委员会审查了特定章节的文献,并在流行病学家/方法学家的监督下进行讨论并提出了建议。这些建议被提交给编写委员会成员进行投票。为确保投票的有效性,每一条建议需要委员会80%以上的成员参与,且超过75%的参与者一致同意方能通过。根据DelphiMethod流程,争议的解决须通过正规的在线视频会议讨论并重新投票。每个作者都对8个文件章节的写作做出了重大贡献。文件最终由编写委员会主席定稿。在该文件提交给AATS心脏临床实践标准委员会和AATS常务委员会最终批准之前,编写委员会和一组由9名外部审查员组成的小组再次对该文件进行审查、讨论并批准。
第一部分:初始药物治疗
在院际转诊和外科分诊期间,应给予初始药物治疗以维持患者病情稳定。ATAAD一经确诊,应立即开始针对血压、心率、疼痛的治疗。药物治疗的目标是降低夹层累及的主动脉壁上的过度剪切应力,从而减少假腔的扩张。此外,ATAAD患者可出现各种并发症,如严重主动脉瓣返流、低血压、心包填塞等。因此,应根据出现的临床情况个体化选择药物治疗方案,最大限度防治ATAAD并发症的加重。药物治疗不能代替手术;但如果使用得当,药物治疗对患者病情的稳定至关重要。
临床焦点问题:1、什么是恰当的负性传导治疗药物?对于血压正常或高血压患者,初始药物治疗的目的是降低主动脉壁上的剪切应力,抑制假腔体积的扩大,从而防止主动脉破裂。加速夹层进展的因素有心率、血压和心室收缩速率(dP/dt)。可及时应用β-受体阻滞剂,控制收缩压(目标-mmHg)和心率(小于60bpm)来稳定这些因素。除了减少后负荷和降低心肌氧耗量,负性传导治疗也可以改善心肌灌注。常用药物是静脉注射普奈洛尔、艾司洛尔、拉贝洛尔或美托洛尔。艾司洛尔的突出特点是半衰期短。拉贝洛尔,一种具有内在部分拟交感神经活性的B受体阻滞剂,在控制心率和血压方面具有明显的优势,可减少联合用药的需求。应用β-受体阻滞剂的禁忌症有哮喘、慢性阻塞性肺疾病或房室传导阻滞。对于有禁忌症或不能耐受β受体阻滞剂的患者,潜在的替代药物是非二氢毗啶钙通道阻滞剂--维拉帕米或地尔硫卓。但这两种药物慎用于严重主动脉瓣返流患者,因为它们可能会导致反射性心动过速。
2、什么是合适的二线治疗药物?当一种药物不能控制高血压时,可能需要联合应用其他药物。谨慎使用血管扩张剂,应用血管扩张剂须确保首先用β-受体阻滞剂进行负性变时控制,以避免主动脉舒张压的过度降低和反射性心动过速的发生。静脉注射尼卡地平(二氢毗啶钙通道阻滞剂)可快速降低血压,且不引起反射性心动过速或舒张压过度降低。静脉注射硝普钠可用于急性主动脉夹层,但长期应用所产生的氰化物毒性会导致严重的不良反应。血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂也是合理的选择,但较难滴定。
3、急性A型主动脉夹层患者的低血压应如何处理?ATAAD患者出现低血压是一种危重状态,与住院死亡率升高和神经系统并发症增加密切相关。潜在的原因包括急性主动脉瓣返流、心包填塞和心肌梗死。这些情况均是外科干预的明确指征。合理的治疗是静脉输液,以改善血压、增加前负荷和心输出量,并确保充分的终末脏器灌注。低血压容许的下限是收缩压90mmHg,低于这个数值患者死亡率明显增加。血管加压素可作为扩容治疗的辅助措施,但可能会导致假腔扩大。心包穿刺治疗夹层相关的心包积血仍有争议,不能因心包穿刺治疗而延误手术。然而,对于即将发生心脏骤停的患者,可以通过心包穿刺排出心包积血以恢复足够的终末脏器的灌注。
4、急性A型主动脉夹层患者的疼痛应如何处理?ATAAD患者可出现急性疼痛和焦虑。疼痛影响交感神经系统,通过释放儿茶酚胺升高血压和心率,这直接影响了负性传导治疗的效果。镇痛治疗增加了β受体阻滞剂和血管扩张剂的效果。阿片类药物不仅在负性传导治疗中提供有益作用,而且还减少了患者的躁动和呼吸窘迫。确诊ATAAD后应尽早开始静脉注射阿片类药物,并迅速滴定以缓解疼痛。
第二部分:院际转诊
目前的证据表明,ATAAD患者可能受益于转诊到综合性主动脉疾病诊疗中心。定义这一类中心的指标超出了本文涉及的范畴,但可能会包括收治急/择期主动脉疾病的病例量和专业能力的参考。ATAAD医院是不常见的(中位手术量为每年3例),只有大约10%的医院每年实施ATAAD手术超过10例。与小规模中心相比,在大规模中心实施ATAAD手术生存率更高。ATAAD患者在具有大量择期主动脉手术经验的中心接受治疗,可能会收到更好的预后。综合性主动脉疾病诊疗中心业已投入大量资源开发先进和创新的设施以及组建多学科专业团队,为非常复杂的病例提供一系列治疗选项。高效的诊断和分诊流程、改进的质量指标都使患者获益更多。因此,综合性主动脉疾病诊疗中心的区域化分布固然有其优点,但应与能否照顾到(最需要的人群)及时获得(这一必要的)医疗条件以期获得最佳预后的需求相平衡。临床焦点问题:1、何时需要将急性A型主动脉夹层患者转诊至综合性主动脉疾病诊疗中心?医院不能实施心脏手术或不能立即实施心脏手术时,应考虑转诊ATAAD患者。医院是综合性主动脉疾病诊疗中心时,转诊的决策就简化了。越来越多的证据表明:医院规模越大、外科医生治疗ATAAD的经验越丰富,患者的手术并发症和死亡率就越低。最近,来自大型数据集的报告显示,ATAAD手术总死亡率在17.3%到20%之间,而一些大手术量主动脉诊疗中心报告的死亡率却始终低于10%。一项研究调查了来自全美住院患者样本数据库的多名ATAAD患者,按ATAAD医院分成四级:最低(3例、低(3-8例)、高(8-13例)和最高(13例),结果显示:医院相比,医院的手术死亡率显著降低(27.4%vs16.4%,p0.。据报道,在一些胸主动脉手术中心,不仅ATAAD病例资源丰富,而且近端主动脉手术量也大,标准化的围手术期管理,手术人员的集中,年轻的外科医生参与这些手术可以获得成倍的历练机会,手术死亡率也得以大幅度降低(从33.9%降至2.8%。
为了医院而舍近求远,必须与转诊期间的死亡风险和延迟治疗的后果进行平衡。最近的一项研究调查了年至年间接受ATAAD治疗的名医疗保险受益人,发现40%的患医院,其中约有一半患者被转诊到大规模诊疗中心,即年开放性胸主动脉手术(择期或急诊)量前10%的医院(例/年),而另一半患者被转送至小规模医诊中心。大中心和小中心之间的额外距离中位数为50英里。尽管由于就诊距离的增加导致转诊延迟,但与小规模诊疗中心相比,在大规模诊疗中心接受手术使手术死亡的绝对风险降低了7.2%(95%CI,4.1%-10.3%),并且这种收益在长期随访中持续存在。虽然转诊期间的死亡未知,但复杂敏感性分析显示,在转诊过程中至少超过4.4%的患者死亡才能否定转诊到大规模诊疗中心的益处。2、何时需要将复杂的急性A型主动脉夹层患者转诊至综合性主动脉疾病诊疗中心?
区域管理医院与具有广泛主动脉疾病专业知识的三级诊疗中心连接起来,进一步提高转诊稳定的ATAAD患者的安全性。俄亥俄州的一个区域系统报告了他们在三年内从84医院转诊名患者的结果:转诊距离的中位数为66公里,没有转诊相关死亡发生。另一个位于明尼苏达州的区域系统调查了美国中西部32家医院在7年时间里名患者。尽管病例有区域化差异,但ATAAD诊断时间减少了43%(从分钟降至分钟,p=0.,从发病到手术干预的时间减少了55%。此外,接受恰当的负性传导治疗的患者百分比显著增加,终点事件后参与长期随访的幸存者的百分比也显著增加。ATAAD合并休克(继发于心包填塞、急性主动脉瓣返流或急性心肌梗死)的患者因病情不稳定无法转诊。然而,有其它合并症、既往心脏手术或远端灌注不良的ATAAD患者是适宜转诊至综合性主动脉诊疗中心接受治疗的。包括主动脉根部置换和主动脉弓重建在内的治疗选择将在后续章节中讨论,但一些手术和主动脉腔内修复治疗也需要额外的专业技术,有必要把患者转诊到综合性主动脉诊疗中心治疗。第三部分:外科分诊
基于临床表现和断层扫描成像(包括计算机断层主动脉造影显像CTA、核磁共振血管造影MRA或经食管超声心动图TEE)的结果进行外科分诊。必须仔细阅读影像学资料,明确:1)是主动脉夹层还是壁内血肿,2)原发破口的位置,3)假腔近、远端的范围,和4)灌注不良或破裂的影像学征象。全球积累的数据表明,手术治疗明显优于内科保守治疗,手术仍然是ATAAD治疗的金标准。Masuda等报告了内科治疗的30天死亡率为60%,同期Fann等报告外科手术治疗的30天死亡率为26%,两者形成了鲜明的对比。这种差距在今天依然如此,所以大部分ATAAD患者推荐实施急诊手术。然而,最近的研究提出一些例外情况,比如壁内血肿、导管相关的急性A型夹层、逆行急性A型夹层、组织器官灌注不良(见第8部分。这些情况可能采取延迟手术治疗或保守治疗。临床焦点问题:
1、对于主动脉壁间血肿应如何处理?急性A型壁内血肿患者经过保守治疗可自行消退。然而,统计结果显示:保守治疗的急性A型壁内血肿患者中37%出现并发症,29-46%转为手术治疗。两项荟萃分析显示,立即手术治疗的存活率高于保守治疗。几个单中心研究报道了保守治疗壁内血肿失败的危险因素,包括主动脉直径50mm、血肿厚度11mm、心包积液、主动脉瓣返流和溃疡样突起。对于不存在上述危险因素的急性A型壁内血肿患者可考虑在密切监护、动态影像学随访下采取保守治疗。2、脑灌注异常的ATAAD应该如何治疗?IRAD注册研究显示,ATAAD脑灌注异常的发生率为15%。ATAAD合并脑灌注异常的患者可表现为无症状、有放射影像学异常甚至深度昏迷。缺血性卒中可能会转变为出血性卒中。基于多项RCT研究结果,神经介入治疗急性缺血性卒中在四级诊疗中心已成为标准治疗。然而,不断有新证据支持合并脑灌注异常的ATAAD患者接受急诊手术,手术可以降低卒中合并ATAAD的死亡率,与无卒中的ATAAD死亡率相当。此外,报道发现ATAAD患者行急诊手术后,包括昏迷在内的术前脑部症状可出现缓解和逆转。然而,尽管完成近端主动脉修复,仍有37-50%的ATAAD合并脑灌注不良患者术后出现永久性神经功能损伤。最近一项来自密歇根州的研究表明,无论采取何种治疗策略,颈内动脉闭塞和术后脑水肿/脑疝密切相关。扩大颈动脉修复的范围(包括颈动脉置换术)和尽早颈动脉再灌注是改善预后的有效措施。大多数脑灌注不良的ATAAD患者可考虑实施主动脉近端修复治疗,随着研究深入将会给此类患者提供更多的治疗选择。3、医源性ATAAD应如何管理?导管相关ATAAD的有限的公开数据表明,对于仅限于冠状动脉开口周围的主动脉根部夹层、且未发生心肌缺血的患者,保守治疗(包括严密的医疗观察和合理的控制血压)是合适的治疗选择。这些导管相关的局部病变通常在经皮冠状动脉介入治疗结束后可自愈或趋于稳定。保守治疗的成功在很大程度上是基于非常局限的逆行内膜撕裂,这种形式的主动脉壁损伤往往可自行愈合。如果导管诱发的ATAAD累及到主动脉根部以外,在确诊后需立即手术治疗。4、逆行ATAAD的首选处理方法是什么?当原发破口位于左锁骨下动脉以远,假腔向升主动脉逆行进展时,会发生逆行ATAAD。几项小样本研究表明,逆行ATAAD可以通过腔内植入覆膜支架,隔绝原发的降主动脉裂口完成治疗。TEVAR的血管解剖评估可通过横断面成像确定,包括支架近端有无充足的锚定区以及是否需要覆盖或重建左锁骨下动脉。胸降主动脉瘤/夹层的TEVAR治疗造成的医源性逆行ATAAD,通常是由于支架移植物损伤主动脉弓小弯侧内膜所致。支架近端对合不良(鸟嘴征)、遗传性胸主动脉疾病和升主动脉扩张(直径4cm)可能是高危因素。医源性逆行ATAAD应立即行主动脉近端修复术,除非患者解剖条件允许TEVAR近端延伸至主动脉弓。5、既往CABG手术史的ATAAD是否需要术前先行冠脉成像?有CABG手术史的ATAAD患者可以从术前冠状动脉成像(冠状动脉造影或冠状动脉CTA)中获益。既往研究表明,心脏手术后的心包粘连可以防止主动脉破裂和心包填塞。但最近研究表明,既往心脏手术的患者仍然面临ATAAD所有并发症的显著风险。此外,用于诊断ATAAD的主动脉CTA也可用于有CABG手术史患者的桥血管成像,从而避免有创的冠脉动脉造影。第四部分:插管和灌注策略
在ATAAD修复中,循环管理和体外循环(CPB)的复杂性取决于主动脉重建的范围。插管和灌注策略的指导原则是尽可能建立顺行灌注、恢复真腔血流,以减轻灌注不良和终末器官缺血。主动脉阻断和停循环期间的器官保护可以通过系统的体温管理、心脏停搏和脑灌注策略来实现。CPB动脉插管部位的选择会影响血流、在主动脉夹层管腔内形成动态循环,因此有时需要在手术过程中调整插管适应不同的手术需求。CPB插管方式对ATAAD术中主动脉弓重建过程中停循环期间脑灌注也有影响。此外,随着脑灌注的改进和脑保护策略的实施,同期顺行脑灌注时,低温的降低程度亦有改进。临床焦点问题1、ATAAD手术的首选插管部位是什么?右腋动脉插管在ATAAD修复过程中更常见,在欧洲和北美的使用率分别超过50%和36%。但到目前为止,尚无随机研究来比较不同动脉插管部位的随访结果。一些回顾性研究表明,与其他部位插管相比,腋动脉插管可降低卒中风险和死亡率。在一项对名患者的调查中,Rosinski等报告腋动脉插管与降低死亡风险有关。最近一项纳入STS数据库名患者的Meta分析显示:相比其他插管方式,腋动脉插管卒中风险最低。另一项由Benedetto等发起的、纳入名患者、包含8项研究的Meta分析报道:与股动脉插管相比,腋动脉插管可降低住院死亡率和永久性神经功能缺损的风险。然而,技术上的争议仍然存在,而且右腋动脉如有夹层累及,则需重新考虑插管位置。
越来越多研究报道了ATAAD术中直接升主动脉插管的经验。这项技术通过TEE来确认插管位于真腔,且最重要的是通过升主动脉插管实现了生理性顺行灌注。在一项纳入名患者的研究中,Kreibich等报道中心主动脉插管是安全的,且与腋动脉插管和股动脉插管相比,其在卒中和死亡率方面有相似的结果。在另一项纳入例患者的研究中,Jormalainen等认为中心主动脉插管和外周动脉插管相比,卒中发生率和死亡率均相似。股动脉插管在过去被广泛使用,目前仍然适用。关于股动脉插管的主要担忧是:在发生夹层的主动脉中逆行动脉血流的不可预测性,可能导致器官灌注不良,特别是脑部的灌注。在一项纳入名患者的Meta分析中,Helder等总结道:与腋动脉插管或中心主动脉插管相比,股动脉插管的卒中风险显著增加。Ghoreishi等总结STSACSD研究的数据,发现股动脉插管的卒中风险可能是最高的。然而,随着最近血流动力学稳定的患者接受腋动脉和中心主动脉插管的趋势增加,股动脉插管可能存在不利的选择偏倚。在ATAAD修复术中,股动脉插管仍然是动脉插管的一种快速有效的技术,特别是在血流动力学不稳定的患者中。
2、在ATAAD修复术中停循环期间是否应该使用辅助脑灌注?在过去的二十年里,脑保护策略已经从早期使用的单纯深低温停循环(HCA)发展到现在包括逆行脑灌注(RCP)或顺行脑灌注(ACP,包括单侧或双侧。关于两种灌注策略在择期主动脉弓部手术中的比较,目前没有证据表明哪一种灌注策略更优。到目前为止,只有一项随机研究比较了ACP和RCP在择期主动脉弓重建术后的结果差异,发现全主动脉弓置换后的卒中发生率、头颅MRI表现和神经认知功能均无显著差异。但在欧洲和北美,越来越多的中心采用ACP结合不同程度的低温策略。在一项迄今最大规模的病例研究中,O’Hara等调查了STS数据库名接受ATAAD修复的患者资料,总结表明:在ATAAD修复期间使用ACP或RCP等脑灌注策略与不使用脑灌注的深低温停循环相比,死亡和中风的风险显著降低。3、在ATAAD修复术中,停循环期间应该如何系统性管理温度?许多研究认为,当需要广泛弓部重建,预计需要更长的停循环时间时,使用ACP是合理的选择。关于ATAAD修复期间的低温管理,有证据表明中度低温结合ACP灌注策略是安全的,其结果与深度低温类似。关于ATAAD修复期间的低温程度,有证据表明,中度低温是安全的,与深度低温类似。目前还没有证据表明单侧和双侧脑灌注在脑保护和预后的结果中存在差异。第五部分:主动脉根部处理策略
ATAAD的主动脉根部处理策略是基于患者的临床表现和CT断面影像提供的解剖信息。主动脉根部的处理原则是恢复功能良好的主动脉瓣,关闭假腔,减轻冠状动脉灌注不良。可以通过分析主动脉瓣反流的严重程度和机制、主动脉根部夹层累及的范围和冠状动脉受累方式来详细评估主动脉根部的结构和功能,用于指导处理策略的选择。在最终选择保留或替换主动脉根部时,还应考虑术者的手术经验。同时还需平衡患者最大化长期获益和降低早期手术风险的两种需求。临床焦点问题1、在ATAAD中,主动脉根部和主动脉瓣的首选处理方式是什么?对于大多数患者来说,保留窦部、悬吊主动脉瓣并关闭假腔的主动脉根部修复是合适的。ATAAD患者的主动脉瓣返流通常是由于夹层累及窦管交界水平以下导致一个或多个瓣膜交界脱垂(图1。主动脉瓣悬吊时三个瓣膜交界都需带毡悬吊、进针时需保证透壁(图2。夹层通常累及无冠窦及部分右冠窦,因此需要在主动脉窦内完成彻底的假腔闭合。闭合假腔时可以采用以下技术中的一种或几种组合:用毡片、心包、人工血管或其他材料作为修复基础(图2);采用外科粘合剂;或者使用精细的单丝缝线直接缝合。但外科粘合剂应谨慎使用,以避免组织坏死和远期假性动脉瘤。此外,外科粘合剂对传导系统有神经毒性作用,可能导致心脏传导阻滞。如果主动脉窦没有夹层累及且无扩大,但主动脉瓣有病变,可同期实施主动脉瓣置换和窦管交界水平以上的主动脉置换术。当主动脉根部瘤样扩张或根部内膜撕裂时,推荐实施主动脉根部置换术。如果撕裂位于无冠窦,则可以考虑单窦替换。对于怀疑有马凡综合征或其他遗传性胸主动脉疾病的患者,可考虑实施主动脉根部置换。对于三个窦均有广泛夹层累及的患者,由于组织质地欠佳,主动脉根部置换可能不可避免。如果主动脉瓣叶本身钙化或有病变,则需根据患者年龄和具体情况,在主动脉根部替换的同时行主动脉瓣机械瓣或生物瓣置换术。如瓣叶质地较好,经验丰富的中心可考虑实施保留瓣膜的主动脉根部置换术,即主动脉根部再植或主动脉根部重塑技术。几项回顾性研究比较了主动脉根部置换与主动脉根部修复(瓣叶悬吊结合多种不同方式的假腔闭合技术)的早期和远期结果,其中约30-35%的患者接受了根部替换。这几项回顾性研究中主动脉根部替换的适应症基本一致,即根部内膜撕裂,根部直径45mm,遗传性胸主动脉疾病和不可修复的主动脉瓣膜病变。虽然有研究表明根部置换和根部修复的早期和远期结果相当,但亦有其他研究发现,保留根部可能增加远期主动脉瓣反流、根部扩张和主动脉近端再次手术的风险。然而,对于大多数ATAAD患者来说,瓣叶悬吊结合近端假腔闭合,同时在窦管交界水平以上完成主动脉置换这一策略已能提供满意的效果。需要注意的是,在瓣叶正常、无根部瘤的情况下,瓣膜悬吊和窦管交界成型甚至可以治疗因夹层而引起的重度主动脉瓣反流。2、ATAAD和遗传性胸主动脉疾病患者首选的主动脉根部策略是什么?
对于前述具有广泛根部病变的患者,主动脉根部置换合并瓣膜置换可能是理想的选择。对于马凡综合征和遗传性胸主动脉疾病患者,主动脉根部置换术可能有特别获益,因为该类患者如果只接受窦管交界水平以上的主动脉置换术,术后有较高的再手术率(40%)。多项单中心研究显示:ATAAD患者接受主动脉根部再植或重塑技术后均具有良好的早期和远期结果。最近的一项回顾性荟萃分析纳入行主动脉根部置的ATAAD患者,分为瓣膜保留组和瓣膜置换组,比较发现:瓣膜保留组患者生存率更好,再次手术率更低。然而,考虑到手术复杂性和心肌缺血时间的延长,瓣膜保留应该只能由经验丰富的外科医生实施。尽管相关文献越来越多,但在急诊手术时通常倾向于对更年轻和一般状况更好的患者实施瓣膜保留手术,因此这些结果仍然具有高度的样本选择性且样本量相对较小。3、在ATAAD中如何处理二叶式畸形的主动脉瓣(BAV)?在合并BAV的ATAAD患者中,如果瓣膜功能正常或主动脉瓣反流仅因夹层累及所致,且没有广泛的主动脉根部病变,则可考虑实施瓣叶悬吊或局限性根部成型术。多项回顾性研究表明,ATAAD合并BAV的患者比ATAAD合并正常三叶式瓣膜的患者年龄小、接受根部置换的次数更多,且ATAAD术后的早期和远期结果不受瓣膜形态差异的影响。4、ATAAD合并持续性冠状动脉灌注不良的首选治疗方法是什么?ATAAD可能引起冠状动脉血流静态或动态阻塞从而导致冠状动脉灌注不良(图1。冠状动脉灌注不良的诊断通常由心电图改变、超声心动图提示节段性室壁运动异常、术前CT提示灌注不良以及术中探查发现冠状动脉损伤来确定。冠脉灌注不良引起心肌功能障碍具有较高的死亡率,须迅速恢复缺血区域的冠脉血流。虽然相关文献很少,但已有文献报告以下几种手术策略:消除主动脉根部假腔并同期瓣叶悬吊,恢复主动脉窦的生理结构;行主动脉根部置换的同时垫心包或毡条完成冠脉开口加固;直接行冠状动脉成型或冠状动脉旁路移植术。对于持续冠脉灌注不良的患者,尽管有可能成功实施直视下冠脉成型术,但在手术结束离开手术室前完成冠状动脉旁路移植术是非常必要的。第六部分升主动脉及远端吻合
在ATAAD中,升主动脉是最容易发生破裂的节段。ATAAD修复手术的目标是切除包括原发破口在内的脆弱的病变主动脉、重建真腔内血流。升主动脉远端与主动脉弓近端行开放式吻合可使升主动脉管壁的切除更完全,此术式亦为原发破口累及主动脉弓小弯侧提供了一种选择方案,即实施斜行吻合(半弓重建,图3。多种技术被用于远端吻合,包括简单缝合、多层加毡重建、心包垫片加固及折叠冗余外膜加固(图3。但是特定的远端吻合技术不如实际的缝合质量重要。在远端吻合过程中,细致的缝合对于避免新的内膜撕裂、减少术中出血并发症和提供远期耐久性至关重要。临床焦点问题:1、远端主动脉吻合应在开放还是阻断下操作?自从停循环技术首次用于主动脉弓部手术以来,累及弓部的ATAAD修复中应用开放式远端吻合技术已被普遍认可,但并未被广泛实施。停循环的优点在于可充分暴露吻合端,并可探查整个弓部,排除额外破口。Lawton及其同事的一项研究显示:开放和阻断式远端吻合的早期结果并无显著差异,然而停循环下行开放式吻合有着更好的长期生存获益。在一项单中心研究中,Malvindi及其同事认为开放与阻断式吻合早期结果无差异,但开放式吻合所获得的主动脉下游重建效果更好。在一项北欧ATAAD联盟的多中心研究中,Geirsson及其同事发现超过13%的ATAAD患者接受阻断式吻合的弓部修复术;相比于停循环下开放式吻合的ATAAD患者,即使阻断组患者年龄更轻、合并BAV更多,但阻断组患者的死亡率更高、生存结果更差;虽然阻断组患者卒中风险较低,但阻断组患者中同时合并冠脉疾病和休克患者也较多,因此阻断或开放式远端吻合不是决定预后的独立预测因素。基于此,Geirsson及其同事认为:应优先考虑停循环下弓部开放式吻合;但在某些特定情景下,如心源性休克患医院收治时,阻断式弓部吻合也是可考虑的一种手术方式。2、在急性A型主动脉夹层手术中,切除范围应有多大?多个单中心研究和注册研究的数据为ATAAD手术中升主动脉处理的基本原则提供了重要的指导意见,但目前尚无随机临床对照研究来评估不同术式的有效性。升主动脉全部切除的术式可通过切除胸主动脉最脆弱的部分和原发破口来降低近端主动脉再手术的风险。近期一项关于ATAAD修复术后再次手术的研究显示:远端吻合口以外的主动脉瘤样扩张与再次手术风险增高密切相关。另外,在原发破口和夹层分离均局限于升主动脉的DebakeyII型主动脉夹层中,完全切除主动脉近段为夹层的完全治愈提供了可能。在一项关于两种手术策略:仅升主动脉切除(多数在主动脉阻断下完成)vs半弓重建(停循环)的比较研究中,Moon及其同事发现:半弓重建组患者术后10年再次手术豁免率为97%,远高于仅升主动脉切除组的76%;两组患者的生存情况无差异。Tamura及其同事在其系列研究中报道:尽管术中常规使用毡片加固和停循环技术,远端吻合口新发撕裂的发生率仍高达20%;与降主动脉原发破口再次撕裂相比,新发破口的出现与远端主动脉进一步扩张以及更高的不良事件发生率密切相关,尤其是在夹层累及升主动脉时。随着用于弓部和升主动脉手术的试验性血管内装置的出现,用于ATAAD的升主动脉移植物可以用作TEVAR的近段锚定区。在这种情况下,一段更长的、无扭折的移植物对于TEVAR更好的贴合和固定将愈加重要,而完全切除升主动脉也许可以完美达到此目标。3、在急性A型主动脉夹层中,升主动脉血管腔内修复术(TEVAR)扮演了怎样的角色?近20%的ATAAD患者并未接受手术治疗。尽管升主动脉腔内修复可以为无法手术的患者提供一种可选的治疗措施,然而目前尚无任何相关设备获得商用批准,早期可行性试验的结果也尚未揭晓。试验的原始临床数据表明:使用第一代设备的手术死亡率从0到13%不等;暂无远期结果。在获得更多证据证明其安全性和有效性之前,升主动脉腔内修复术应被视为ATAAD的试验性治疗。第七部分主动脉弓部处理
在ATAAD中,对于主动脉弓的最佳处理方式应考虑到扩大的主动脉弓置换带来的风险和进一步切除主动脉夹层的获益之间的平衡。前文已经提及,大部分ATAAD患者可以通过远端开放吻合、升主动脉完全切除以及半弓置换的手术方式得到有效的治疗。然而,有些临床情景下需要扩大弓部手术的范围以处理仅行半弓置换无法切除的原发破口,恢复真腔血运,或切除破裂的远端主动脉。扩大的弓部置换的处理技术包括弓部置换合并弓上分支重建、使用经典或冷冻支架象鼻术等。此外,同时应用外科手段和血管内移植物的杂交技术也被用于处理复杂的ATAAD。扩大的弓部置换手术可能带来停循环时间、全身低温时间延长所致的额外风险,但有经验的中心可以降低这些风险。当计划实施扩大的主动脉弓置换手术时,应考虑到患者的解剖结构、临床特点和合并症等多个因素。对ATAAD患者的治疗策略应循序渐进,首先考虑在初次手术时解决危及生命的情况,最后处理远端主动脉残余夹层等并发症。虽然扩大的主动脉弓置换手术未能降低下游主动脉手术的风险,但弓部置换合并支架象鼻术已被证实可促进主动脉的良好重塑,并有利于日后完成降主动脉手术。此外,遗传性胸主动脉疾病患者可能终身面临手术替换残余夹层或发生慢性夹层的问题。这些患者通常需要接受多次手术,所以初次手术时采用扩大的主动脉弓置换术及支架象鼻术或许可减少未来手术的总次数。因此,对于能够承受扩大的弓部置换术风险的年轻患者,充分考虑到有利于后续再次手术需要的扩大手术策略可能有利于降低日后再次主动脉手术的并发症的风险。临床焦点问题:1、在ATAAD患者中何时应施行扩大的主动脉弓置换术?建议有足够主动脉弓部手术经验时再考虑行扩大的弓部置换术。在推荐意见列出的情形中,施行这些手术所带来的风险是可以接受的。13-32%的ATAAD患者中,原发破口位于主动脉弓或近段胸降主动脉,这些情况下半弓手术可能无法完全切除原发破口。因此,行扩大的弓部置换术以切除或隔绝原发破口是可行的,对存在远端灌注不良的患者尤为重要。在IRAD研究中,6-15%的ATAAD患者合并脑灌注不良。弓上分支血管的闭塞情况可能无法通过单独行主动脉近段修复改善,但可考虑在行弓部置换时同期进行弓上分支重建。约6%的ATAAD患者合并弓部动脉瘤。此外,主动脉弓破裂可能影响半弓修复的安全性,此时可能需要实施扩大的弓置换术以确保远端顺利吻合及止血。2、ATAAD手术中需要附加FET手术吗?主动脉弓置换术中采用冷冻象鼻支架对扩大真腔、覆盖假腔内膜裂口有直接益处。几项大型的队列研究显示,附加FET治疗后假腔内血栓形成率相当高(最高可达85%),可确保主动脉早期进行重塑。因为用于弓部置换的移植物与近端胸降主动脉的支架移植物是连续的,所以在行全弓置换术时使用支架象鼻可避免术后发生支架移位和Ia型内漏。因此,使用支架象鼻可避免日后对已经处理的节段进行再次手术干预。尽管支架象鼻比主动脉开放式修复或腔内修复更具优势,但脊髓损伤仍是需要