临床研究不同肥厚部位的肥厚型心肌病心电图

苟成,曾星,许菲,等.不同肥厚部位的肥厚型心肌病心电图诊断流程[J].中华心律失常学杂志,,23(4):-.DOI:10./cma.j.issn.-..04.

肥厚型心肌病（HCM）是编码心肌肌小节结构蛋白基因突变所致的常染色体显性遗传疾病，通常以不对称的左和/或右心室肥厚、心室容积变小、左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征，具有明显的遗传性和临床特异性[1]。其心电图多存在异常，表现为左心室高电压、异常Q波、ST段抬高或压低、巨大倒置T波等特点[2-3]。心电图是一种简单有效经济的无创性方法，随着心脏磁共振等影像学技术的普遍采用，肥厚部位与心电图的相关性研究越来越精准。本研究通过严格的纳入与排除标准，筛选出单纯的HCM患者，精确分析HCM不同肥厚部位的心电图特征，初步探讨不同类型的HCM心电图诊断流程。资料和方法1.研究对象

收集大连医院年9月至年9月住院期间诊断为HCM患者例，经严格的排除标准后69例纳入研究，男36例、女33例，平均年龄（60.70±10.48）岁。69例患者均行超声心动图和心血管双源CT检查双重确诊，其中7例同时行心脏磁共振检查，三者诊断符合才纳入研究中。纳入标准：根据年欧洲心脏病学会制定的HCM诊断标准[4]：成人中任何影像学证实（超声心动图、心脏磁共振、心血管双源CT）的在1个或多个左心室心肌节段的室壁厚度≥15mm（或其一级亲属的室壁厚度≥13mm），且排除引发心肌肥厚的其他原因。排除标准：心脏器械植入者［起搏器、植入型心律转复除颤器（ICD）、心脏再同步治疗除颤器（CRT-D）等］、冠状动脉粥样硬化性心脏病（心血管双源CT提示冠状动脉至少1支主要分支管腔直径狭窄50%）、高血压、主动脉瓣狭窄、运动员心肌肥厚、心肌淀粉样变、室间隔心肌切除术、室间隔心肌化学消融术、射频消融术、先天性心脏病及其他疾病继发心肌肥厚。本研究共收集例患者，按顺序排除无超声心动图或心血管双源CT或心脏磁共振45例、心电图资料不全47例、植入起搏器或ICD/CRT-D15例、行射频消融术或化学消融术或室间隔切除术17例、高血压和/或冠状动脉粥样硬化性心脏病79例，最终共纳入69例HCM患者（图1）。所有患者签署知情同意书，该研究符合年修订的《赫尔辛基宣言》的要求。

注：ICD=植入型心律转复除颤器图1肥厚型心肌病筛选流程图2.分组方法根据肥厚部位分为心尖肥厚组与非心尖肥厚组。其中心尖肥厚组分为Ⅰ组（单纯心尖型，仅心尖肥厚）和Ⅱ组（心尖混合型，心尖合并室间隔或其他部位肥），非心尖肥厚组分为Ⅲ组（单纯室间隔型，仅室间隔肥厚）和Ⅳ组（室间隔混合型，室间隔合并除心尖外肥厚）。3.临床资料收集包括患者年龄、性别、体重、临床症状和体征、既往史、HCM家族史、左心室流出道梗阻、是否应用β受体阻滞剂、心电图、心血管双源CT、心脏磁共振等结果。4.心电图的采集和参数测定

患者于安静仰卧位行标准12导联心电图检测，通过马奎特心电图通用系统（marquetteuniversalsystemofelectrocardiography，MUSE）进行心电图数据分析，由2名经验丰富的心内科医师分别独立进行校正。包括心率、QRS时限、校正的QT间期（QTc间期）、所有12导联P波、S波振幅；Q波、R波、T波时限和振幅；ST段抬高或压低的振幅。QTc间期是按心率校正的QT间期公式，QTc间期延长为男性ms、女性ms。病理性Q波定义为相邻2个导联Q波振幅0.3mV或同一导联R波振幅的1/4，除外aVR导联。QRS切迹（NotchedQRS波）包括R′波、S波切迹、R波切迹、多个R′波、QRS波碎裂等，且排除束支传导阻滞[5-6]。T波倒置为相邻2个导联T波振幅0.1mV，除外aVR导联。T波倒置的振幅1.0mV为巨大倒置T波。Sokolow电压指数为RV5+SV1，男性RV5+SV14.0mV、女性RV5+SV13.5mV为左心室高电压。

5.统计学处理采用中文版SPSS19.0统计学分析软件。符合正态分布的计量资料以Mean±SD表示，采用单因素方差分析。计数资料以百分比（%）表示，采用χ2检验分析。P0.05为差异有统计学意义。结果1.临床基本资料（表1）

69例HCM患者临床基本资料（年龄、性别、体重、临床症状和体征、既往史、HCM家族史、左心室流出道梗阻、是否应用β受体阻滞剂）4组间差异无统计学意义（P0.05）。

2．心率与电轴

心率，Ⅲ组平均心率最快。Ⅰ组平均心率为（66.1±7.6）次/min，Ⅱ组平均心率为（68.1±7.9）次/min，Ⅲ组平均心率为（81.1±19.0）次/min，Ⅳ组平均心率为（70.5±16.2）次/min。平均心率Ⅲ组较Ⅱ、Ⅳ组快，差异有统计学意义（P0.05）。

QRS波电轴，多在正常范围（-30°~+90°）。QRS波电轴平均值为Ⅰ组31.7°、Ⅱ组38.2°、Ⅲ组35.7°、Ⅳ组24.9°。QRS波电轴异常比例为Ⅰ组1例（11.1%）、Ⅱ组2例（11.1%）、Ⅲ组3例（21.4%）、Ⅳ组4例（14.3%）。4组间QRS波电轴异常比例差异无统计学意义（P0.05）。

3．除极参数

病理性Q波（深而不宽），Ⅳ组病理性Q波最常见，多见于V5、V6导联（38.5%），Ⅰ、aVL导联（30.8%）和Ⅲ、aVF导联（46.2%）。Ⅰ组未见病理性Q波。左心室高电压，Ⅱ组Sokolow电压指数最大，左心室高电压发生率最高（72.2%）。QRS波切迹，Ⅰ组未见QRS波切迹（表2）。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组均可见QRS波切迹，常见于Ⅲ、aVF导联（图2）。R波振幅，Ⅱ组R波振幅最大，主要表现在V3~V6导联，以V4导联为轴心（表2）。Ⅱ组R波时限最宽。

图2Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组患者中QRS波切迹在12导联出现的比例4.复极参数

QTc间期，Ⅲ组平均QTc间期最长，易出现QTc间期延长（表3）。

T波，倒置的T波或巨大倒置T波更容易出现在心尖肥厚组，包括Ⅰ组和Ⅱ组，主要分布在Ⅰ、aVL导联（33.3%和66.7%）和V3~V6导联（73.3%和86.7%），以V4导联为轴心。Ⅲ、Ⅳ组在V3~V6导联T波低平（表3）。

讨论HCM是一种编码心肌肌小节基因发生突变的常染色体显性遗传疾病，临床表现并不特异，部分患者早期并无症状或症状轻微，易被忽视。心电图往往在HCM患者的早期就已经出现异常，是怀疑HCM的患者初诊时最基本和最直接的手段，特别是对有HCM先证者的直系亲属的初步检查和大规模的临床筛查起到重要作用[7]。心电图对于AHCM的早期识别和诊断意义明确，临床上被广泛采纳应用，但是对其他类型的HCM的诊断价值尚不明确。本文通过超声心动图、心血管双源CT和心脏磁共振3种影像学手段综合评估各节段心室壁厚度、心室形态学等特征，精准分析和研究HCM不同肥厚部位的心电图特征，初步探讨不同类型的HCM心电图诊断流程（图3）。注：QTc=校正的QT间期

图3不同类型的肥厚型心肌病心电图诊断流程

不管是单纯心尖型还是心尖混合型，只要有AHCM，心电图上常出现倒置的T波，这种心电图现象已经广为人知，倒置的T波多分布在Ⅰ、aVL导联和V3~V6导联，以TV4为轴心[8]。本研究中心尖肥厚型心肌病（AHCM）的平均年龄较低、心电图多有巨大倒置T波（GNT）和左心室高电压，这与刘璇等[9]关于心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病比较的结果一致。倒置T波形成的机制尚未阐明，目前考虑与以下几方面原因相关[10]：一是心尖部心肌细胞异常肥厚且排列紊乱，心内膜面至心外膜面的动作电位时限明显延长，心肌复极化顺序反转形成倒置T波；二是心室肌壁间小冠状动脉管壁增厚和管腔狭窄导致冠状动脉在舒张时储备受损，肥厚的室壁导致心室充盈压增高，这些因素引起心尖部心内膜缺血、缺氧参与倒置T波形成。心尖混合型除了巨大倒置T波，还易出现左心室高电压、QRS波切迹，多分布在Ⅲ、aVF导联，而AHCM却未发现QRS波切迹。许多研究发现QRS波切迹与心肌纤维化或瘢痕改变密切相关，可出现在冠心病、急性心肌梗死等缺血性心肌病中，也可出现在扩张型心肌病、HCM等非缺血性心肌病中[11-12]。心肌纤维化及瘢痕可引起局部心肌除极电活动异常和除极方向的改变，面向局部纤维化或瘢痕的心肌组织上记录到多相R波或S波切迹，从而在心电图上表现为QRS波切迹。QRS波切迹与HCM的心肌细胞肥大、排序紊乱、纤维化导致心室内电活动不同步有关，可以作为HCM的心肌纤维化标志[13-14]。本研究发现AHCM的心电图如果出现QRS波切迹，其为心尖混合型可能性大。QRS波切迹可以作为心尖混合型与单纯心尖型相区分的心电图鉴别要点。本研究发现单纯室间隔型的QTc间期平均值为4组中最长，且单纯室间隔型中部分患者存在QTc间期延长，QTc间期延长可能提示为室间隔肥厚型心肌病。HCM患者中部分存在QTc间期的延长，不同肥厚部位的心肌肥厚程度、心肌纤维化、梗阻等可能影响QTc间期的长短。QTc间期延长是遗传性长QT综合征、药物诱发的QT间期延长等潜在的致心律失常因子[15-17]。HCM患者中可能共存遗传突变的长QT综合征基因，这将导致QT间期更容易延长和继发心律失常及心脏性猝死。Gray等[18]研究表明QTc间期延长是HCM患者是否植入ICD的临床预测因子。由于单纯室间隔肥厚的HCM患者出现QTc间期延长的比例高，这类患者可能需要更加积极QTc间期的日程监测，规避其他可能引起QTc间期延长的继发因素，预防猝死发生。室间隔混合型易在左胸前导联出现深而不宽的病理性Q波，多分布在Ⅰ、aVL、Ⅲ、aVF导联和V5、V6导联，且V3~V6导联T波通常低平。本研究中室间隔混合型病理性Q波最为常见，而心尖肥厚型等其他类型不易出现病理性Q波。病理性Q波的产生可能与透壁心肌纤维化减少局部电活动以及室间隔或游离壁的非对称性肥厚改变初始QRS波向量的方向有关[19]。目前研究表明，20%~50%HCM的患者在下壁导联和胸前导联上出现深且窄的病理性Q波，伴相同导联的直立T波[20-21]。因心室除极先从室间隔中1/3处开始，而AHCM的肥厚部位多在心室壁下1/3处，故AHCM的病理性Q波很少见。病理性Q波常于心肌梗死出现，当心电图出现多导联病理性Q波但患者无确切心肌梗死病史时，需考虑室间隔混合型HCM的可能。应积极行相关检查以鉴别，以便尽早发现和治疗。本研究提示HCM出现单纯左胸前导联T波倒置可能提示AHCM；合并有左心室高电压和下壁导联的QRS波切迹，可能提示心尖混合型。如果没有上述特征，QTc延长可能提示单纯室间隔型；如果合并左胸前导联、侧壁导联或者下壁导联深而不宽的病理性Q波，可能提示室间隔混合型。不同肥厚部位HCM的心电图各有特征，是预测HCM类型的有力手段，对于临床建立不同类型的HCM心电图诊断流程有很大的帮助。本研究存在一定局限性。首先，样本量偏小，单中心研究，可能存在选择偏倚。其次，一些特殊肥厚类型HCM的患者可能重叠存在于4组之间，不易被分组[22]。第三，部分HCM患者的心电图在病程发展中存在演变。本研究旨在通过单中心小样本研究初步探讨不同类型的HCM心电图诊断流程，以后还需多中心更大样本的研究详细制定心电图的诊断策略。

中英文摘要、参考文献略

中华心律失常学杂志官方

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