病例分享肥厚型心肌病患者非心脏手术的麻醉

病例分析

患者，男，76岁，尿频、尿急3年余，诊断前列腺增生，于年4月13日行“经尿道前列腺电切术”。有高血压病史10年，最高/90mmHg，服用氢氯噻嗪，控制良好；糖尿病病史20年，服用伏格列波糖、格列美脲、比格列酮，控制良好。

P-R间期0.20秒ST-T改变

自诉无胸闷、胸痛、心慌、气短，无晕厥史，活动好。

麻醉过程

分析讨论

肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy,HCM

一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，根据左心室流出道（LOVT）有无梗阻，分为梗阻性和非梗阻性HCM。(静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≧30mmHg者，属梗阻性HCM）

病理生理：

梗阻性HCM病人，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。大体解剖主要为心室肥厚，尤其是室间隔肥厚。

临床表现：

症状—劳力性呼吸困难（90%）、乏力，劳力性胸痛，心律失常（房颤），晕厥，猝死。

体征—心脏轻度增大，第四心音。胸骨左缘第3～4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部可闻及收缩期杂音（二尖瓣前叶前向运动致二尖瓣关闭不全）。

增加心肌收缩力、减轻心脏后负荷，正性肌力药、valsalva动作、站立位、硝酸甘油→杂音增强

减弱心肌收缩力、增加心脏后负荷，??受体拮抗剂、蹲位→杂音减弱

辅助检查：

1.胸部X线

2.心电图：QRS波左心室高电压（多在左胸导联）、倒置T波（Ⅰ、aVL、V4～V6）、异常q波（深而不宽，Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF）

3.超声心动图：心室不对称肥厚而无心室腔增大，舒张期室间隔厚度达15mm。室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶收缩期前移（SAM征）、左室舒张功能障碍。

4.CMR

5.心导管检查、冠脉造影

6.心内膜心肌活检

诊断：

AHA/ACC肥厚型心肌病诊疗指南提出成人HCM的临床诊断可通过影像学检查来确定，二维超声心动图或心脏磁共振检查显示左心室任何部位的最大舒张末期厚度≥15mm，且没有其它导致心肌肥厚的原因即可诊断。如果基因检测阳性或者家庭成员中有HCM患者，则13~14mm的心肌肥厚也可以诊断HCM。

鉴别诊断：

左室负荷增加引起的心肌肥厚—高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病、运动员心脏肥厚等。

异常物质沉积引起的心肌肥厚—淀粉样变、糖原贮积症、嗜铬细胞瘤、血色病等。

治疗：

药物——??受体拮抗剂、钙通道阻滞剂（减轻流出道梗阻）

ACEI、ARB、利尿剂（心衰）

胺碘酮（房颤）

室间隔切除术、酒精室间隔消融术、起搏治疗。

■01术前评估准备

确定有无LOVT梗阻及严重程度，是否具有心脏外科指征，以及通过术前准备将术中及术后梗阻恶化的可能性降到最低。

●若患者存在心外科处理指征，接受非心脏手术时需相应心外科备台，并做好体外循环准备。心外科行室间隔心肌切除适应征：①药物治疗效果不佳，治疗后仍有呼吸困难或胸痛或晕厥、先兆晕厥；②静息或运动激发后，由室间隔肥厚和二尖瓣收缩期前移所致的左心室流出道压差LVOTG≧50mmHg，SAM（+）。对部分症状较轻（NYHA心功能II级），LVOTG≧50mmHg，但存在中重度二尖瓣关闭不全、房颤或左房明显增大等，也考虑外科手术。

●HCM常合并心肌缺血，且合并肌桥的发生率高（15~30%）。因此，术前需要明确其缺血程度及干预方式，行冠脉CT及造影检查。

●若同时合并右心室心肌肥厚及梗阻（RVOTG≧25mmHg），则围术期风险更高，慎重考虑非心脏手术。

●HCM心律失常发生率高，术前需进行12导联心电图及24～48h动态心电图检查。对药物治疗难以控制的症状性射血分数降低型心衰（LVEF40%）伴有左束支传导阻滞且QRS间期ms患者考虑CRT治疗。若近期出现一次或多次晕厥，并且最大左心室厚度≧30mm，考虑ICD置入。

●无梗阻症状同一般心衰治疗，有梗阻症状者主要是缓解症状、预防猝死。可用??受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂地尔硫卓。二氢吡啶类如硝苯地平具有扩血管作用，加重流出道梗阻，不推荐使用。合并症状性射血分数降低型心衰，采用ACEI/ARB。伴房颤、房扑的HCM患者需口服华法林，预防栓塞。

■02术中麻醉管理

在满足手术的前提下，患者条件许可，优先选择椎管内麻醉或神经阻滞。

全身麻醉：

常规NIBP、心电图、脉搏血氧饱和度监测，IBP，预计术中出血量大时行中心静脉置管，必要时可TEE评价心脏功能。

▲维持合适的麻醉深度

▲减轻左室流出道梗阻

■02术中麻醉管理

●对于全身麻醉，吸入麻醉药如异氟烷、七氟烷及静脉麻醉药咪达唑、丙泊酚、依托咪酯均可用于这类患者。

●丙泊酚的心肌抑制作用较强，应谨慎使用；

依托咪酯对血流动力学的影响较小，在这类患者的麻醉诱导中具有明显的优势；

充足的阿片类药物有助于减慢心率，进而减轻左室流出道梗阻；

术中应避免使用会引起组胺释放的肌肉松弛剂如阿曲库铵等；

另外，推荐围术期使用采用右美托咪定，因其不仅可减少气管插管及拔管时应激反应，还有镇静、减慢心率及心肌保护作用。

■03术后注意事项

术后常见并发症：心衰、心肌缺血、低血压反应。

避免疼痛、恶心呕吐、谵妄等加重心肌耗氧和左室流出道梗阻的因素，是保证这类患者术后安全的重要措施。对于围术期血流动力学不稳定、较大或较长时间手术以及伴发严重心律失常的患者，应考虑术后转入重症监护室治疗，待患者病情稳定后再转入普通病房。

THE

END

作者：张书芮

编辑：杨玉萍

审核：刘苏

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