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当心误把ldquo川崎rdquo
川崎病（KawasakiDisease）又叫皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）。年，日本儿科医生川崎富作首先报道，并以他的名字命名，是急性发热出疹性疾病，是一种儿童急性自限性免疫性血管炎，患儿发病是全身血管炎，易患高危并发证，四季均可发病，发病年龄以婴幼儿多见，好发于5岁以下尤其是1岁以下。主要病理改变为全身多发性中小动脉炎。
什么是“川崎病”？
川崎病是一种急性的血管炎疾病，是导致小儿后天性心血管疾病的最常见的病因。“川崎病”本身不可怕，真正可怕的是它的“并发症”。没有及时治疗的话会引发冠状动脉病变，造成动脉扩张、动脉狭窄，严重的引发冠状动脉瘤；并发症还可能对患者的肝、肺、肾等器官造成损害。据英国NHS（英国国家医疗系统）统计，约5%的川崎病产生并发症，而并发症致死的概率很小。现在川崎病的病死率在0.5%以下。
“川崎病”防误诊
“川崎病”分为四个时期，急性期、亚急性期、恢复期和慢性期。在急性期的1-11天，容易被误认为感冒发烧，会当作一般的感冒来治疗，通常用药4、5天后高烧不退，因为抗生素药物对川崎病没有任何作用。
其实，发烧只是“川崎病”的一个症状，“川崎病”诊断有以下6个要点可供家长对照。
发热：常见持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。
皮疹：身上出现各种形态的红斑皮疹。主要在躯干部，斑丘疹、多形红斑样或猩红样；
指趾端肿胀、脱屑等。指端变化，手掌、足底硬肿、发红，恢复期手指末端脱皮；
双侧眼结膜充血，无渗出物；
口腔黏膜弥漫充血、口唇皲裂、杨梅舌：口腔、牙龈(牙肉)、咽喉部充血发红；舌头也红，而且在边尖可看到鲜红突起的小点，十分像新鲜杨梅的“刺”；
急性非化脓性颈淋巴结肿大。
具有以上包括发热在内的5项症状即可诊断为典型的“川崎病”，特别是小月龄宝宝在出湿疹期间高烧不退容易混淆症状，应排查下“川崎病”。
易混淆的疾病
和“川崎病”症状相似的还有以下7种
猩红热
幼儿急疹
败血症
麻疹
幼年型类风湿全身型
麻疹
红斑狼疮、皮疹
诊断“川崎病”时，要排除以上7种疾病
川崎病
药物治疗
1．川崎病治疗的首选药物有哪些？
川崎病是全身性血管炎，主要的治疗就是控制血管炎症和防止血小板凝聚，预防冠状动脉瘤形成和血管栓塞。首选静脉丙球（IVIG）静脉输注，控制炎症。并用阿司匹林口服，起到抗炎和抗凝作用。
2．丙种球蛋白何时输注最好？输注剂量如何计算？
静脉丙球的最佳治疗时期为病程5~7天，最好不要超过10天，5天使用，效果往往不好，会增加丙球用量，10天使用，超过了预防冠状动脉扩张的最佳时机，患儿易产生后遗症。使用剂量为2g/kg，一天输注，或1g/kg连续使用2天。
3．有的孩子对丙种球蛋白不敏感，下一步该如何治疗？
大多数孩子在使用静脉丙球后48小时退热，炎性指标下降，病情得以控制。但有少数病人使用静脉丙球后36~48小时仍然不退热，对丙球治疗不敏感，需要再用一次，如果再次使用不能控制病情，可以加用激素治疗，激素治疗时一定要注意抗凝，特别是对服药困难的孩子，因激素有促凝的副作用，如孩子服药困难，一定要告诉医师，采取其他的抗凝措施，以免出现血栓等副作用。
4．出现什么情况需要调整阿司匹林的剂量或换药？
阿司匹林的用量一般在急性期用中剂量，起到抗炎和抗凝的效果，为每天30~50mg/kg，分3~4次服用，待病情控制，炎性指标正常后改为抗凝量，即小剂量，每天3~5mg/kg，分2~3次服用。如果孩子发生冠状动脉巨瘤（8mm）,需加服华法林抗凝治疗，服用华法林的病人一定要在医生的监测下，根据凝血功能调整使用剂量。
5．什么时候需要加服潘生丁？服用剂量如何计算？
潘生丁又称双嘧达莫，具有抗血小板凝聚的作用。川崎病人的亚急性期和恢复期部分病人的血小板会明显升高，甚至可达~，服用潘生丁可辅助阿司匹林共同抗凝，预防心肌缺血的发生。使用剂量为每天3~5mg/kg，分2~3次服用。
6．长期服用阿司匹林是否会有什么副作用？如何监测？
阿司匹林主要的副作用有胃肠道不适，罕有消化道出血和穿孔。注意不要空腹吃药，并注意观察孩子大便情况，如有黑便、医院检查。其次由于阿司匹林对血小板的抑制作用，服用阿司匹林孩子可能增加出血的风险，少数孩子可观察到小腿有瘀斑样皮疹，家长要在服药期间注意看护孩子，尽量避免碰撞或跌跤。出血医院。另外少数孩子会发生过敏反应，包括皮疹，荨麻疹，水肿，瘙痒症，哮喘等需换用其他药物。极罕见有一过性肝损害伴肝转氨酶升者，需定期监测肝功能。
7．什么时候需要介入和搭桥手术干预？
川崎医院随诊，对冠状动脉瘤≥6mm除需抗血小板聚集和抗凝治疗外，应每6个月进行一次心动图和心电图检查，每年进行一次运动负荷试验，监测引起动脉粥样硬化的因素。检查提示有心肌缺血时，应行冠状动脉造影检查，如果造影结果提示有冠状动脉明显狭窄者，需要介入或搭桥手术干预。
8．川崎病的孩子是否要终生服药？
川崎病的孩子如无冠状动脉病变需要服药6~8周，有冠状动脉病变者需要服药至病变恢复正常，并且无心肌缺血的表现。冠状动脉巨瘤等病变严重难以恢复正常者往往需终身服药。
注意
免疫接种：川崎病后全部预防接种推迟至少3个月-5个月。
恢复期：（1）常规心血管门诊就诊，监测血常规和C反应蛋白以及血沉的变化，每1、2、3、6、12、24个月时间作心脏超声检查,以便及时对心血管并发症作出评价。及时预防冠状动脉扩张的发生。本病一般多数情况下慎用肾上腺皮质激素,以免诱发冠状动脉瘤并发症发生;（2）一般坚持口服阿斯匹林6-8周，采用肠溶阿斯匹林片,以减少对胃部刺激;如果有冠状动脉扩张或瘤发生，须长期随访,至少半年做一次超声心动图检查,口服阿司匹林直至冠状动脉扩张消失为止，否则，不能停止药物，以免冠状动脉血栓。
鉴于目前本病的机制未明确，故应避免感染，尤其是呼吸道感染，避免减少感染后的免疫反应可能是有效预防其发生的途径之一。
鉴于本病是免疫性血管炎，故避免可能的致敏源。
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