王江肥厚型梗阻性心肌病化学消融及ICD治

肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是一种常见的遗传性心血管病，猝死风险高，是年轻竞技性运动员发生猝死的最常见病因。在近期举办的相关学术会议上，来自医院、全军心血管病中心的王江教授分享了HOCM的化学消融及ICD治疗进展。

HOCM的诊断和临床表现

HOCM的诊断标准为：任意影像学检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁瘤厚度≥15mm，并伴有左室流出道梗阻（安静时压力阶差＞30mmHg）。HOCM的临床表现包括：心衰、心绞痛、晕厥以及猝死。其中，猝死是HOCM最严重的表现，且有时是HOCM的首发表现；40％的猝死发生在运动过程中或运动量突然增加时。

有研究指出，室性心律失常与间质纤维化有关。纤维化的程度是预测室性心律失常的标记，间隔长轴降低与间质纤维化呈正相关，因此超声评价间隔收缩力下降可以作为室性心律失常的危险分层指标。

HOCM的影像学诊断

1、超声诊断

ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南强调了超声心动图在肥厚型心肌病（HCM）诊断中的价值。HCM患者首次评估时，推荐在患者坐位、半仰卧位和站立时静息态和做Valsalva动作时进行经胸2D超声心动图和多普勒超声心动图检查（Ⅰ，B）。对于行室间隔化学消融术的患者，推荐进行围手术期经食管超声检查，进一步明确间隔支动脉附近的解剖结构，从而指导消融，并评价术后并发症，检测残余左室流出道阻塞。

休息时无左室流出道压差的患者，可通过运动、Valsalva动作、吸入硝酸异戊酯、输入多巴酚丁胺等方法激发左室流出道压差出现。其中，运动方法最符合人体生理变化，是目前国外一些大的心肌病中心推荐的方法。通过运动试验可判断患者运动受限的程度；诱发左室流出道梗阻的情况；若患者运动时收缩压下降，则是猝死的主要危险因素。

2、核磁诊断

CMR是目前最敏感、可靠的无创诊断方法。我国年心脏磁共振诊断心肌病的专家共识建议以下情况推荐CMR检查：（1）可疑HCM，超声诊断不明确时；（2）可疑心尖部或侧壁肥厚以及非缺血性心尖室壁瘤的患者；（3）需进一步评估左心室结构以及心肌纤维化时；（4）与其他类型左心室肥厚表现心肌病的鉴别诊断；（5）室间隔化学消融及切除术前指导与预后评估。钆对比剂延迟强化（LGE）是目前临床评估心肌局灶纤维化最有效的方法，表现为肥厚心肌内局灶或斑片状强化。

HOCM的治疗现状与进展

HOCM的治疗目的为：减轻和解除左室流出道梗阻，缓解症状，改善预后。目前尚无根治方法。

经皮腔内间隔心肌化学消融术（PTSMA）是改善HOCM梗阻的有效方法。PTSMA系将无水乙醇注射进入给肥厚室间隔心肌供血的相应间隔支冠脉，造成室间隔心肌缺血坏死、变薄、运动减弱，从而使左室流出道增大，流出道梗阻解除。年，荷兰的一项研究报道了一种新型PTSMA栓塞材料。该栓塞材料是一种微球体，与酒精相比，或许更简便、安全。在行PTSMA时，借助多排CT更有利于靶血管的选择。目前，在行PTSMA治疗HOCM的研究中，Scandinavian研究纳入的样本量最多（例），随访时间长达10年。结果显示，行一次PTSMA后，90％以上的患者心功能得到改善，能获得与正常人类似的生存时间和生活质量。

PTSMA术后间隔消融产生较大瘢痕，有研究证实PTSMA术后持续性室速和猝死的发生率甚至达到10％～15％，因此降低患者PTSMA术后猝死风险是临床亟待解决的难题。为识别猝死高危患者，可根据HCM猝死风险模型，利用现有的临床数据（如室壁厚度、左心房内径等）进行危险分层。ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南建议：所有HCM患者应避免竞争性运动（Ⅰ，C）；对于因室速或室颤发生心脏骤停的幸存患者，或自发持续性VT引发晕厥或血流动力学异常且预期寿命＞1年的患者，建议植入ICD（Ⅰ，B）；如果患者未来5年内猝死风险≥6％，并且还将存活1年以上，建议植入ICD。

小　结

ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南推荐经胸超声评价室间隔和流出道梗阻情况。PTSMA能有效缓解左室流出道梗阻，但产生的疤痕存在致心律失常的风险。对于猝死高危的HOCM患者，可以考虑行PTSMA+ICD植入，不仅能解除流出道梗阻，更能预防猝死。

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